Maladie de Still : adultes et enfants, même combat

Les nouvelles recommandations européennes sur la maladie de Still sont fondées sur trois principes généraux : la forme systémique de l’arthrite juvénile idiopathique et la maladie de Still de l’adulte constituent une seule et même maladie ; une approche de traitement ciblé et une prise de décision partagée doivent être mises en œuvre, avec pour objectif d’atteindre une rémission sans médicament ; plusieurs thérapies innovantes sont disponibles, cependant la maladie de Still de l’adulte reste préoccupante tout au long de son évolution.

Pour un diagnostic précoce

Afin de faciliter un diagnostic rapide et d’initier un traitement précoce, quatre critères ont été retenus : pics de fièvre récurrents avec température supérieure ou égale à 39 °C pendant au moins 7 jours ; éruptions cutanées transitoires lors des pics fébriles, (érythème ou plus rarement urticaire) ; douleurs musculosquelettiques à type d’arthralgies ou de myalgies ; niveaux élevés d’inflammation (hyperleucocytose à neutrophiles, hausse de la CRP et de la ferritine). L’arthrite apparaît plus tard et les recommandations précisent clairement qu’elle n’est pas nécessaire au diagnostic.

Une élévation marquée de l’IL-18 et/ou des protéines S100 (par exemple, la calprotectine) confirme le diagnostic.

Une stratégie thérapeutique à marche forcée

La maladie cliniquement inactive est définie comme l’absence de symptômes liés à la maladie avec une vitesse de sédimentation ou une CRP normale. La rémission est définie comme une période d’au moins 6 mois pendant laquelle la maladie est cliniquement inactive.

Pour y parvenir une stratégie thérapeutique à marche forcée a été introduite avec différents objectifs selon les étapes : au 7^e jour, disparition de la fièvre et réduction de la CRP de plus de 50 % ; à un mois, réduction du nombre d’articulations douloureuses ou gonflées de plus de la moitié et CRP normale; au 2^e mois, maladie clinique inactive avec des doses faibles de corticoïde ; à 6 mois, inactivité maintenue sans corticoïde.

Si à chaque étape, les objectifs ne sont pas atteints, il faut envisager une alternative thérapeutique. L’objectif est d’éviter au maximum les corticoïdes et leurs effets secondaires.

Ainsi, la prescription des inhibiteurs de l’IL-1 et l’IL-6 doit être faite le plus tôt possible après le diagnostic. Si la maladie n’est pas très agressive et avec un niveau d’inflammation faible, on peut utiliser d’emblée une biothérapie. En cas de forme sévère, très inflammatoire, les corticoïdes restent en revanche indispensables en respectant les objectifs définis de décroissance, associés à une biothérapie.

Surveillance active des complications

Des complications graves ou potentiellement mortelles, notamment le syndrome d’activation des macrophages ou une maladie pulmonaire peuvent apparaître à tout moment, au cours de l’évolution de la maladie. Les patients doivent donc faire l’objet d’un dépistage et d’une surveillance active. Concernant les complications pulmonaires, une TDM à haute résolution doit être réalisée chez tous les patients présentant des signes cliniques (toux persistante, essoufflement…). Sur la base des données actuelles, la présence de facteurs de risque ou l’apparition d’une atteinte pulmonaire dans la maladie de Still ne doivent pas être considérées comme une contre-indication aux inhibiteurs de l’IL-1 ou de l’IL-6.

Les patients difficiles à traiter, ceux souffrant d’un syndrome d’activation des macrophages ou atteints d’une maladie pulmonaire doivent être pris en charge en collaboration avec les centres de référence de la maladie de Still.

(1) Fautrel B et al. EULAR/PReS recommendations for the diagnosis and management of Still’s disease, comprising systemic juvenile idiopathic arthritis and adult-onset Still’s disease. Ann Rheum Dis 2024;0:1-14