Dans l’achalasie, dont l’incidence est de 2 à 3 cas/100 000 par an, deux anomalies fonctionnelles coexistent : un apéristaltisme œsophagien et une relaxation incomplète du sphincter inférieur de l'œsophage (SIO), qui doivent être explorés par une fibroscopie œsogastroduodénale puis confirmés par une manométrie œsophagienne. Selon l’hypothèse physiopathologique qui prévaut, « la ganglionite résultant d'une réponse immunitaire aberrante déclenchée par une infection virale serait à l'origine de la perte de neurones entériques œsophagiens, en particulier chez les individus génétiquement prédisposés », expliquait le Pr Guy Boeckxstaens (Hôpital de Louvain, Belgique).
En pratique, l’achalasie est soit négligée, soit confondue avec un reflux gastro-oesophagien (RGO), d’où un long délai diagnostique avec un risque d’évolution vers un méga-œsophage ou un œsophage sigmoïde. Une fois le diagnostic posé, comme il est impossible de restaurer le péristaltisme, la solution est de réduire l’obstacle fonctionnel que représente le SIO. Aucun médicament n’est réellement efficace (dérivés nitrés par voie sublinguale par exemple). Quant aux injections de toxine botulique, elles soulagent à peine un tiers des patients à un an. Elles sont à renouveler tous les six à douze mois et restent principalement indiquées chez les patients les plus fragiles. Plus efficace, la dilatation endoscopique à l’aide d’un ballonnet placé à la jonction œsogastrique satisfait jusqu’à 80 % des patients, mais avec un risque de récidive chez un tiers des patients à deux ans, d’où des interventions itératives.
La POEM, futur traitement de référence ?
Pratiquée depuis de nombreuses années, la myotomie chirurgicale avec valve anti-reflux (myotomie de Heller), mini-invasive, est désormais concurrencée par la nouvelle approche micro-invasive dite myotomie per-orale endoscopique (POEM). Un tunnel est créé par voie endoscopique dans la paroi de l’œsophage afin d’accéder directement au SIO pour le sectionner. Efficace à 80 % à 5 ans, elle est grevée d’une très faible morbidité (1). Un RGO peut néanmoins survenir chez plus d’un malade sur deux à 24 mois. La POEM semblerait plus efficace que la myotomie dans les formes spastiques, les plus rares (type III), où la dilatation pneumatique est par ailleurs inefficace. Chez un sujet jeune, le risque de RGO post-POEM fait préférer la myotomie chirurgicale avec valve anti-reflux pour limiter le risque d’œsophage de Barrett. Toutes les options sont en revanche envisageables dans les achalasies non spastiques de type I et II (les plus fréquentes) en soupesant là aussi le bénéfice/risque d’une POEM chez un sujet jeune. Des endobrachyœsophages apparus de novo après une POEM ont été rapportés.
Pour orienter le choix thérapeutique, des essais comparatifs commencent à être publiés en 2019, dont celui de l’European achalasia Trial (2), entre myotomie de Heller et dilatation, avec des taux de succès équivalents, de 80 % à 9 ans. Une seconde publication comparant la dilatation pneumatique et la POEM donne l’avantage à cette dernière, mais avec des taux de réponse inhabituellement bas de la dilatation (92 % versus 54 %) [3]. Une méta-analyse mettant en parallèle la chirurgie et la POEM obtient des taux de succès similaires, aux alentours de 90 % avec des taux plus élevés de RGO, d’œsophagite et d’exposition acide de l’œsophage avec la technique endoscopique (4). D’autres études contrôlées sont attendues comparant la POEM à la chirurgie et à la dilatation pour affiner les stratégies thérapeutiques dans l’achalasie.
(1) He et al. Dig Dis Sci. 2019 Mar;64(3):803-10. doi: 10.1007/s10620-018-5373-0. Epub 2018 Nov 26.
(2) Moonen A et al.Gut. 2016 May;65(5):732-9. doi: 10.1136/gutjnl-2015-310602. Epub 2015 Nov 27.
(3) Ponds FA et al. JAMA. 2019 Jul 9;322(2):134-44
(4) Schlottmmann F et al . Ann Surg. 2018 Mar;267(3):451-60
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