Sarcoïdose : souvent thoracique, mais pas que

Granulomatose systémique d’étiologie inconnue, la sarcoïdose s’observe principalement chez des patients âgés de 25-45 ans, avec une prédominance dans les pays d’Europe du Nord et afro-américains. Maladie rare, sa prévalence varie de 4,7 à 64 pour 100 000. Selon l’hypothèse la plus probable, l’exposition à des antigènes (à ce jour inconnus) d’origine infectieuse ou environnementale déclencherait une réponse immunitaire exagérée chez des sujets génétiquement prédisposés (avec un rôle du système HLA). Globalement, les formes graves ne représentent que 0,5 à 5 % de l’ensemble des sarcoïdoses. Une guérison spontanée et sans séquelle est observée dans la moitié des cas à deux ans.

Des présentations variées

Le traitement varie en fonction de l’évolution et de la sévérité de la maladie. Moins de 30 % des patients auront besoin d’un traitement systémique.

La sarcoïdose peut prendre une forme aiguë (syndrome de Löfgren), dans 20 à 30 % des cas, ou chronique. Le syndrome de Löfgren touche essentiellement les femmes (85 %). Il se traduit par une fièvre, des adénopathies hilaires bilatérales, des arthralgies, un érythème noueux… Cette forme spectaculaire guérit en quelques semaines dans la plupart des cas. « La forme chronique est plus insidieuse. L’atteinte thoracique est la plus fréquente (90-95 % des cas) et elle est la première responsable de la morbimortalité, avec des formes éventuellement sévères : fibrose pulmonaire, HTP, infection aspergillaire chronique. Dans la moitié des cas, elle s’accompagne d’autres manifestations, extra-thoraciques », explique le Pr Hilario Nunes (Hôpital Avicenne, Bobigny).

L’uvéite sarcoïdosique touche 20-30 % des patients ; c’est la manifestation initiale de la maladie dans 60-80 % des cas. « Aucun signe spécifique n’est présent à l’examen ophtalmologique, ce qui rend parfois le diagnostic difficile », souligne le Dr Robin Jacquot (Paris). Une étude récente, menée dans l’uvéite non antérieure associée à une sarcoïdose, montre que l’association en première intention d’un immunosuppresseur à la corticothérapie systémique semble plus efficace que la corticothérapie seule. Des études prospectives sont nécessaires pour confirmer ces résultats.

Communications du Pr Hilario Nunes (Hôpital Avicenne, Bobigny) et du Dr Robin Jacquot (Paris)