U N travail chez la souris, réalisé par une équipe de l'Illinois (Etats-Unis), suggère que la recherche thérapeutique dans la dystrophie musculaire de Duchenne devrait s'intéresser à l'intégrine 7-alpha.
Cette intégrine a été identifiée par l'équipe de Stephen Kauffman en 1985. Un déficit a été observé dans plusieurs formes de dystrophies musculaires congénitales. A l'opposé, l'équipe de Kauffman a découvert qu'elle est largement présente chez les patients atteints de dystrophie de Duchenne. D'où l'idée que l'intégrine 7-alpha pourrait être synthétisée en excès par l'organisme pour tenter de lutter contre le déficit en dystrophine qui caractérise la myopathie de Duchenne (et contre le déficit en utrophine associé).
Pour tester cette hypothèse, l'équipe de Kauffman a créé en laboratoire des souris déficientes en dystrophine et en utrophine. Certaines de ces souris étaient en plus manipulées génétiquement de façon à produire de fortes quantités d'intégrine 7-alpha et d'autres ne l'étaient pas.
Les résultats sont nets :
- les souris non manipulées par le gène de l'intégrine 7-alpha ont développé une dystrophie débilitante, avec perte de poids sévère et 50 % d'entre elles sont mortes avant l'âge de douze semaines ;
- en revanche, les souris manipulées par le gène de l'intégrine 7-alpha n'ont pas souffert de problèmes musculaires sévères, ont conservé une bonne mobilité et ont vécu pendant en moyenne trente-huit semaines, soit trois plus que les autres.
Selon les auteurs, ces résultats laissent penser que l'intégrine 7-alpha pourrait être utile dans la maladie de Duchenne soit sous forme d'une thérapie génique, soit sous forme pharmacologique (stimulation de la fabrication d'intégrine par le gène naturel). Ces procédures pourraient aussi être utiles pour la dystrophie de Becker ou d'autres dystrophies, estiment les auteurs.
Cette étude est publiée dans « The Journal of Cell Biology » du 19 mars 2001.
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