Le diagnostic d'exacerbation aigüe de FPI simplifié

De nouveaux critères diagnostiques de l'exacerbation aiguë de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) ont été proposés par un groupe de travail international. Il s’agit d’une aggravation aiguë ou de l’apparition d’une dyspnée depuis moins d’un mois chez un patient avec une FPI, associées à de nouvelles opacités pulmonaires bilatérales en verre dépoli et/ou en condensations alvéolaires au scanner.

« Auparavant, avant de porter le diagnostic d’exacerbation aiguë, il fallait éliminer toutes les causes possibles de détérioration respiratoire aiguë, dont une infection respiratoire, ce qui impliquait notamment de pratiquer des prélèvements endoscopiques, souvent non réalisables chez ces patients très dégradés, rappelle le Pr Hilario Nunes (Bobigny). Désormais, il n’est plus nécessaire de documenter une infection. » En pratique, le diagnostic est porté après avoir éliminé une cause extraparenchymateuse (embolie pulmonaire, pneumothorax), et, en cas de cause parenchymateuse, une insuffisance cardiaque gauche ou une surcharge hémodynamique.

Il n’y a pas de facteur prédictif d’exacerbation aiguë, en dehors d’une fonction respiratoire altérée. En revanche, plusieurs facteurs la favorisant sont connus : par exemple, l’endoscopie bronchique avec lavage alvéolaire, la chirurgie thoracique, les micro-aspirations liées à un reflux gastro-œsophagien (RGO). Plus récemment, le rôle des infections virales, expliquant les variations saisonnières, et celui de la pollution, notamment l’exposition sur quelques semaines à l’ozone ou au NO₂, a été mis en avant. Dans le cadre du bilan étiologique standard, les prélèvements endoscopiques sont donc, si possible, à éviter, mais le recours à la PCR multiplexe à la recherche de virus respiratoires doit être large.

Au terme de ce bilan, l’exacerbation peut être considérée comme soit liée à un facteur déclenchant (infection, postprocédure…) soit idiopathique.

Un pronostic très sombre

La prévention est essentielle : vaccination, lavage des mains, éviction des toxiques aériens, ventilation protectrice si nécessaire… L’intérêt d’un traitement du RGO par inhibiteur de la pompe à protons reste discuté. Quant aux traitements antifibrosants, les données suggèrent un rôle positif préventif du nintédanib, mais sont plus parcellaires avec la pirfénidone, qui semble toutefois réduire les hospitalisations de cause respiratoire, et pourrait aussi avoir un intérêt en prévention des exacerbations en cas de geste chirurgical.

Le pronostic des exacerbations de FPI est très sombre, ce qui fait discuter l’admission en réanimation pour une oxygénothérapie à fort débit, voire parfois une ventilation mécanique. Une oxygénation par membrane extracorporelle peut être envisagée en cas de projet de transplantation pulmonaire, qui peut parfois avoir sa place en urgence extrême. « Il est donc essentiel que les patients souffrant de FPI soient adressés précocement à un centre de greffe, pour bénéficier d’un bilan dans l’éventualité de la survenue de ce type de problème aigu », souligne le Pr Nunes. Il s’agit toujours d’une décision au cas par cas.

Des bolus intraveineux de méthylprednisolone à forte dose – à faire rapidement, avant le cinquième jour – sont préconisés par la majorité des auteurs, même si cela ne repose sur aucune donnée scientifiquement prouvée. Le recours à une antibiothérapie empirique est consensuel.

La place des traitements immunosuppresseurs n’est aujourd’hui pas établie, mais elle fait l’objet d’un programme hospitalier de recherche clinique qui évalue, versus placebo, le cyclophosphamide en sus des bolus de corticoïdes. « Une centaine de patients ont été inclus dans cet essai multicentrique national EXAFIP, dont les résultats doivent être analysés, précise le Pr Nunes. Parmi les autres thérapeutiques proposées, seule la thrombomoduline a fait l’objet d’une étude prospective, d’interprétation difficile. »

exergue : Les patients doivent être adressés précocement à un centre de greffe

Entretien avec le Pr Hilario Nunes, hôpital Avicenne, Bobigny