Le gouvernement brittanique admet que la maladie de Creutzfeldt-Jakob chez l'homme est probablement liée à l'encéphalopathie spongiforme bovine ou maladie de la vache folle. À la suite de cet aveu, l'Union européenne impose un embargo à la viande anglaise. La France et plusieurs autres pays décident de suspendre toute importation de viande bovine en provenance de Grande-Bretagne.
Cette nouvelle forme de la maladie est connue comme vMCJ (variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob). Une précédente épidémie avait déjà sévi en 1985 en Grande-Bretagne avant de s’étendre au continent. La modification du procédé de fabrication des farines de viande et d'os animales au Royaume-Uni à la fin des années 1970 fut alors pointée du doigt, de nombreux agriculteurs européens nourrissant leur bétail avec des farines issues des centres d’équarissage.
Depuis des moyens préventifs pour éviter les contaminations alimentaires (dépistage systématique des animaux destinés à la consommation humaine, interdiction des farines animales dans l'alimentation des bovins...) et iatrogènes (destruction du matériel contaminé...) ont montré leur efficacité et permettent d'avoir un nombre limité de nouveaux cas de vMCJ (27 cas recensés en France jusqu’en 2013).
Les symptômes sont d'installation relativement rapide (généralement quelques semaines), les signes suivants à des degrés variables de présence incluent :
- un syndrome pyramidal ;
- un déficit cognitif et/ou des troubles psychiatriques (allant exceptionnellement jusqu’à la démence) ;
- des troubles visuels ;
- un syndrome cérébelleux ;
- des mouvements anormaux involontaires.
Il n’existe malheureusement pas à ce jour de traitement efficace contre la maladie dont l’issue est systématiquement fatale à l’échéance moyenne d’un an environ après la détection des premiers symptômes.
les 27 cas de variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob identifies en France en 2013 (15 hommes et 12 femmes) avaient un age median de 36 ans (19-56 ans) au moment de leur décès. Huit résidaient en Ile-de-France et dix-neuf dans les autres regions.
En France, depuis le 19 septembre 1996, les suspicions de maladie de Creutzfeldt-Jakob et autres encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles humaines, sont inscrites sur la liste des maladies infectieuses à déclaration obligatoire.
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