LA FIBROSE pulmonaire idiopathique (FPI) est une forme spécifique de pneumonie interstitielle fibrosante progressive de cause inconnue.
Maladie rare (prévalence de l’ordre de 13 à 20 cas /100 000 habitants) mais très grave, la FPI évolue vers la dégradation inéluctable et progressive de la structure du poumon liée à une cicatrisation fibreuse inadéquate de l’épithélium alvéolaire , la médiane de survie varie de 2 à 5 ans suivant le diagnostic.
Jusqu’à ce jour, les traitements proposés se sont tous révélés très décevants et la plupart sont déconseillés par les recommandations les plus récentes.
Esbriet ralentit la progression de la maladie. L’efficacité clinique d’Esbriet? a été étudiée dans trois études de phase III, multicentriques, randomisées en double aveugle et contrôlées contre placebo chez des patients atteints de FPI. Elles ont montré un avantage significatif en faveur d’Esbriet? sur la baisse de la Capacité Vitale Forcée prédite à 72 semaines.
Deux études ont également montré un effet bénéfique sur la capacité d’adaptation à l’effort lors du test 6MWT : mesure de la distance parcourue en 6 minutes par le patient (1).
De plus, une méta-analyse réalisée par la Fondation Cochrane montre que la pirfénidone est capable d’améliorer significativement la survie sans progression.
En pratique.
Lors de la mise en route du traitement la dose d’Esbriet doit être augmentée progressivement par paliers successifs : 1 gélule de 267 mg 3 fois par jour (au cours des repas) des jours 1 à 7, 2 gélules trois fois par jour des jours 8 à 14, 3 gélules trois par jour du jour 15 et au delà, posologie recommandée pour le traitement d’entretien.
« Médicament d’exception », Esbriet est soumis à prescription hospitalière réservée aux spécialistes en pneumologie. Il est inscrit sur la liste des spécialités remboursables par la sécurité sociale dans le traitement des patients dont la CVF est ≥ 50% et le DLco ≥ 35%.
Contérence de presse organisée par le laboratoire InterMune avec la participation du Pr Vincent Cottin (Service de pneumologie, Centre de référence des maladies pulmonaires rares Hospices civils de Lyon).
1. Noble PW, Albera C, Bradford WZ & al . Lancet 2011 May 21 ;377 (9779) : 1760-9.
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