Le Syndrome néphrotique idiopathique (SNI) est la plus fréquente des néphropathies glomérulaires de l’enfant. La physiopathologie reste en partie inconnue mais les mécanismes initiateurs sont d’origine immunologique impliquant les lymphocytes T et B.
Le traitement du Syndrome néphrotique idiopathique (SNI) repose sur des produits agissant sur le système immunitaire, en premier lieu les corticoïdes mais également, en cas de corticodépendance, d’autres traitements immunosuppresseurs (agents alkylants, anticalcineurines ou mycophénolate mofétil) et, plus récemment, le rituximab, anticorps monoclonal dirigé contre les cellules CD20 + induisant une déplétion en lymphocytes B dans le sang périphérique.
Depuis 2004, de nombreux cas cliniques de SNI traités par rituximab ont été rapportés avec, à chaque fois, une rémission prolongée et un allégement des autres traitements immunosuppresseurs. La plus grande cohorte pédiatrique rétrospective rapportée est celle de l’hôpital Robert Debré à Paris avec 70 patients traités (1,2). Les patients ont reçu, après avoir été mis en rémission par corticothérapie, entre une et quatre injections de rituximab (375 mg/m²) avec une déplétion B maintenue par injections successives pendant une durée moyenne de 20 mois (15-39). Après réplétion B, 69 % des patients sont en rémission avec un recul de moyen de 20 mois (2-51) et un arrêt complet des autres traitements. La majorité des rechutes (64 %) surviennent dans les 6 mois qui suivent la réplétion B mais des rechutes tardives sont possibles. Le traitement est dans la plupart des cas bien toléré, les complications infectieuses sont rares mais parfois sévères, avec notamment un cas de myocardite fulminante (3). Ces complications infectieuses sont possiblement en rapport avec un déficit en immunoglobulines et un dosage des IgG et des IgM doit être réalisé régulièrement en cas de déplétion B prolongée.
Munyentwali (4) rapporte l’expérience adulte en France avec 17 patients traités. Dans cette étude, 11 (65 %) patients traités sont en rémission avec un arrêt complet des autres traitements immunosuppresseurs pour 9 d’entre eux. Chez les 6 patients ayant rechuté, le rituximab a permis un allégement du traitement immunosuppresseur, les rechutes surviennent avec un délai moyen de 12 mois après la première perfusion de rituximab. Le traitement a été bien toléré.
En conclusion, le rituximab permet de réduire le nombre de rechute et les traitements immunosuppresseurs et induit chez un grand nombre de patients une rémission prolongée. Néanmoins la prescription et l’administration doivent avoir lieu en milieu spécialisé avec une surveillance notamment des immunoglobulines et du risque infectieux.
*Hôpital Femme-Mère-Enfant, Lyon. **Hôpital Robert Debré, Paris
(1) Sellier-Leclerc AL, Macher MA et al. Rituximab efficiency in children with steroid-dependent néphrotique syndrome, Pediatr Nephrol. 2010 ;25(6):1109-15
(2) Sellier-Leclerc AL, Baudouin V, et al. Rituximab in steroid-dependent idiopathic nephrotic syndrome in childhood--follow-up after CD19 recovery. Nephrol Dial Transplant. 2012;27(3):1083-9
(3) Sellier-Leclerc AL, Belli E, et al. Fulminant viral myocarditis after rituximab therapy in pediatric nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol. 2013;28(9):1875-9
(4) Munyentwali H, Bouachi K, et al. Rituximab is an efficient and safe treatment in adults with steroid-dependent minimal change disease. Kidney Int. 2013;83(3):511-6
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