Cardiomyopathie hypertrophique de l’enfant

Identification de facteurs de décès et de transplantation

Publié le 05/09/2013

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DES PÉDIATRES AMÉRICAINS ont identifié un ensemble de facteurs de risque des cardiomyopathies hypertrophiques (CMH) de l’enfant (de décès ou de recours nécessaire à une greffe) par l’analyse de données chez une cohorte de plus d’un millier d’enfants aux États-Unis et au Canada.

Ces facteurs incluent la précocité de la CMH (diagnostic avant un an), la coexistence de maladies métaboliques congénitales ou d’un syndrome malformatif, la mixité du phénotype de la CMH. Les résultats d’échographie au moment du diagnostic sont également instructifs dans la définition du risque.

Les données issues du Pediatric Cardiomyopathy Registry (PCMR*), qui a inclus 1 085 patients de moins de 18 ans présentant une CMH et vus entre 1990 et 2009, ont été réexaminées afin de dégager la valeur prédictive de mort toute cause confondue ou de transplantation cardiaque des caractéristiques cliniques de la maladie au moment du diagnostic.

Le pronostic le plus péjoratif est observé chez 69 enfants dont la CMH s’accompagnait d’anomalies métaboliques congénitales (taux de décès ou de greffe cardiaque: 57% à 2 ans). Ce taux est aussi très élevé chez les sujets (n=69) présentant une cardiomyopathie mixte, hypertrophique et dilatée (45%), et chez ceux (n=58) à cardiomyopathie hypertrophique et restrictive (38 %). Ce taux est de 21 % à 2 ans lorsque le diagnostic de la CMH est porté précocement, dans la première année de l’existence, et de 23 % quand la CMH s’accompagne d’un syndrome malformatif. Le pronostic est, à l’inverse, excellent (taux de 3 %) en cas de CMH idiopathique diagnostiquée à un an ou plus (n=407).

Quels enseignements tirer de cette vaste étude? Il est clair, tout d’abord, que la probabilité d’avoir ultérieurement à recourir à une greffe ou le risque de décès sont accrus par la précocité de la maladie (diagnostic avant un an), par l’association d’erreurs innées du métabolisme ou d’un syndrome malformatif et par la complexité du phénotype de la cardiomyopathie (hypertrophique et dilatée / restrictive). Un petit poids (ou une réduction du score Z de l’Indice de Masse Corporelle) et une insuffisance cardiaque (IC) congestive au moment du diagnostic sont également de bons prédicteurs d’un pronostic péjoratif.

L’étude de Lipshultz et coll. confirme que l’observation d’une IC congestive est un facteur de risque particulièrement puissant quand associé à un diagnostic précoce (avant un an), à des malformations et à un phénotype mixte de cardiomyopathie. Elle permet aussi de préciser la place des données d’échographie dans l’évaluation du risque. Un accroissement de la fraction de raccourcissement ventriculaire gauche est un élément plutôt favorable quand il s’associe à un diagnostic porté après un an. Une augmentation de l’épaisseur de la paroi septale inter-ventriculaire en fin de diastole, en revanche, est de mauvais pronostic chez les enfants présentant une CMH mixte (hypertrophique et dilatée).

Ce qui ressort ainsi des travaux américains est le caractère prédictif d’un grand nombre de facteurs de risque présents à l’âge du diagnostic de la CMH. Non seulement ces facteurs augmentent le risque absolu de décès ou de greffe cardiaque, mais ce risque s’accroît de manière significative avec le nombre de facteurs observés lors du diagnostic.

SE Lipshultz et coll. Risk stratification at diagnosis for children with hypertrophic cardiomyopathy: an analysis of data from the Pediatric Cardiomyopathy Registry. The Lancet (2013). Publié en ligne.