L’enfant « trop souvent fébrile » est un motif fréquent de consultation. L’exercice peut être difficile car, si les causes sont le plus souvent banales et bénignes, il faut être capable d’en distinguer des pathologies très rares et potentiellement sévères. Quelques outils permettent d’aider le clinicien dans cette démarche, fondée avant tout sur un interrogatoire structuré et un examen clinique minutieux.
Les tableaux rencontrés le plus souvent sont ceux de fièvres récidivantes ou intermittentes. Ils sont caractérisés par des épisodes fébriles répétés, non stéréotypés et sans périodicité. Ils sont le plus fréquemment secondaires à une succession de viroses indépendantes, principalement hivernales. Elles sont dans ce cas hétérogènes, avec par exemple une succession de bronchites, rhinopharyngites, angines, otites moyennes aiguës, etc. Ces épisodes débutent volontiers après la mise en collectivité. Ils ne s’associent pas à une cassure staturopondérale et leur évolution est spontanément favorable. Dans ce contexte, le dépistage d’une carence (dosage en phase intercritique de la ferritine) et sa prise en charge sont utiles, celle-ci ayant été associée à des épisodes viraux répétés.
Déficits immunitaires ou syndromes auto-inflammatoires
Parmi les pathologies à dépister face à des fièvres récidivantes, figurent les déficits immunitaires. Ils sont à évoquer en cas d’infections trop fréquentes, trop graves, trop atypiques, en présence d’autres manifestations dysimmunes (auto-immunité, lymphoprolifération), d’une atteinte de l’état général avec altération de la courbe staturopondérale et s’il existe un antécédent familial. Afin de faciliter cette démarche, le Centre de référence des déficits immunitaires héréditaires (Ceredih) propose une liste de dix signes évocateurs (lire encadré), qui doivent conduire à un bilan de dépistage ou une consultation spécialisée.
L’autre champ nosologique à dépister est celui des syndromes auto-inflammatoires, en présence d’une fièvre récurrente marquée par des épisodes successifs, stéréotypés, de durée spontanément limitée dans le temps, entrecoupés de période d’apyrexie. En première intention, des bilans inflammatoires (NFS-plaquettes-CRP) doivent être réalisés pendant, et en dehors, d’un épisode fébrile. Un syndrome auto-inflammatoire sera marqué par une CRP élevée lors des épisodes et normale en dehors.
Le tableau le plus fréquent est celui du Periodic fever, aphtous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis (Pfapa) ou syndrome de Marshall, qui a récemment fait l’objet de recommandations (1). Sa présentation clinique comprend des fièvres récurrentes de 3 à 6 jours, ayant débuté souvent avant l’âge de 6 ans, espacées d’un intervalle régulier de 3 à 6 semaines. Ces fièvres sont associées à une pharyngite, des aphtes buccaux, des adénopathies cervicales. Entre les épisodes, les enfants sont asymptomatiques et sans syndrome inflammatoire ; la croissance staturopondérale doit être normale. Un score clinique simple permet d’en faire le diagnostic (lire encadré).
En dehors du Pfapa, il existe un nombre important de maladies monogéniques auto-inflammatoires, toutes étant rares. Elles relèvent d’une consultation dans un des centres affiliés au centre de référence des maladies auto inflammatoires et des amyloses rénales (Ceremaia).
exergue : Favorisant les viroses, la carence martiale doit être dépistée et traitée
Urgence/posturgences pédiatriques, Ceremaia, CHU et Université de Montpellier(1) https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2019-08/pnds_pfapa…
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