1) Qu’est-ce que c’est ?
La cholestase intrahépatique de la grossesse (CIG), qu’est-ce que c’est ?
Il s’agit d’une cholestase réversible caractérisée par les faits suivants.
1.1) Prurit intense, typiquement majoré la nuit, apparu au cours du 2 ou du 3e trimestre de la grossesse.
Les autres signes possibles sont rares, qu’il s’agisse d’une stéatorrhée ou d’une hémorragie de la délivrance favorisée par un déficit en vitamine K (qui est mal absorbée).
1.2) Élévation des transaminases (ALAT) et des acides biliaires dans le sérum.
1.3) Disparition spontanée des signes et symptômes au cours des 4 à 6 semaines suivant l’accouchement.
2) Fréquente
La CIG est une affection relativement fréquente.
2.1) En Europe, elle s’observe au cours de 0,4 à 2 % des grossesses.
2.2) La forme ictérique est plus rare, de l’ordre de 0,01 % à 0,02 % des femmes enceintes.
3) Le fœtus
C’est le fœtus qui est menace au cours de la CIG.
3.1) Il est exposé à la mort in utero, la prématurité spontanée ou iatrogénique, à l’asphyxie au moment de l’accouchement.
3.2) Cependant, grâce au progrès de la prise en charge de cette grossesse à risque, la mortalité périnatale est actuellement peu élevée (de l’ordre de 9/1000).
4) Pathogénie multifactorielle
Les facteurs suivants, souvent intriqués, sont retenus :
4.1) Facteurs génétiques : prédominances ethniques,tendance familiale,détection de la mutation du gène ABCB4 (que l’on peut rechercher en cas de persistance de la cholestase (avec augmentation de la gamma-GT) après l’accouchement…).
4.2) Facteurs hormonaux (grossesse gémellaire…).
4.3) Facteurs environnementaux (prise de progestérone…).
5) Diagnostic
Comment fait-on le diagnostic de CIG ?
5.1) La peau doit être inspectée à la recherche d’une éruption prurigineuse de la grossesse ou d’un eczéma.
5.2) L’apparition d’un prurit justifie la réalisation d’un bilan hépatique : transaminases, gamma-GT, bilirubine, TP et acides biliaires.
5.3) Le diagnostic de CIG repose sur l’existence d’un prurit non expliqué par ailleurs et l’élévation des acides biliaires dans le sang (› 11 µmmol/L) (voir aussi l’encadré).
5.4) Quelques points importants à connaître.
- Il est rare que les transaminases (ALAT) ne soient pas élevées en plus des acides biliaires.
- L’élévation des acides biliaires est le test le plus sensible et elle peut précéder celle des ALAT.
- Le risque de complications fœtales est dépendant des facteurs suivants : taux d’acides biliaires sériques › 40 µmol/L, début précoce de la CIG (< 33 semaines de gestation).
5.5) Des anomalies biologiques hépatiques s’observent au cours d’autres pathologies hépatiques associées à la grossesse. Celles-ci peuvent parfois poser un problème de diagnostic différentiel avec la CIG, en particulier au début ou dans des cas atypiques. Ces affections sont indiquées dans l’encadré.
6) Traitement
Quel traitement proposer ?
6.1) L’acide ursodésoxycholique (AUDC) est le traitement de 1re ligne, à la posologie de 10 à 20 mg/kg/j. L’AUDC peut améliorer le prurit et les tests hépatiques dans environ 50 % des cas mais il n’est pas certain qu’il réduise l’incidence des complications fœtales.
6.2) La dexaméthasone (2 mg/j pendant 7 j) favorise la maturation pulmonaire, mais elle n’a pas d’action sur le prurit ni les ALAT.
Réponse.
L’assertion 6.1) comporte une inexactitude. En effet, si l’acide ursodésoxycholique (AUDC) est bien le traitement de 1ère ligne de la cholestase intra-hépatique gravidique, il améliore le prurit et les tests hépatiques dans environ 70 à 80 % des cas et non dans seulement 50 % des cas.
Référence
EASL Clinical Practice Guidelines : Management of cholestatic liver diseases. J Hepatol 2009;51:237-67.
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