Le syndrome de Schnitzler associe un rash cutané à une gammapathie, avec fièvre, altération l’état général, douleurs osseuses et articulaires et parfois splénomégalie et adénopathies. Il ne s’agit pas d’une maladie allergique à proprement parler, mais son tableau avec éruption de type urticaire récurrent peut être trompeur. Cette maladie rare bénéficie désormais d’un traitement efficace dans la quasi-totalité des cas. L’administration d’anakinra, un anticorps anti-IL1, entraîne la guérison en quelques heures et permet une épargne cortisonique. Il n’y a pas de perte d’efficacité au long cours et sa tolérance est satisfaisante.
Une analyse réalisée sur la cohorte Taïwanaise des hypersensibilités à l’allopurinol rapporte une augmentation des toxidermies graves, dont l’incidence est passée de 4/100 nouveaux utilisateurs en 2005 à 5 à 6/1 000 en 2011. Certains facteurs de risque ont pu être identifiés : un dosage initial > 100 mg/jour, un âge > 60 ans, la présence de comorbidités, notamment une insuffisance rénale qui multiplie le risque par un facteur 6 et la gravité par un facteur 4, ou une insuffisance cardiaque.
« Il importe donc de bien évaluer le rapport bénéfices/risques du traitement, notamment chez les patients âgés ou insuffisants rénaux et chez les sujets asymptomatiques, qui représentaient 50 % des prescriptions en 2011 versus 37 % en 2005 », a indiqué le Dr Sébastien Barbarot.
La dermatite atopique (DA) suscite toujours de nombreuses recherches, qui ont permis de souligner son caractère beaucoup plus chronique que ce qui était admis auparavant : 40 % des sujets atteins dans la petite enfance gardent des symptômes toute leur vie. Les travaux ont également montré une corrélation entre la sévérité de la DA – maladie caractérisée par une altération de la barrière cutanée- et la sensibilisation IgE dépendant à l’arachide.
Cliniquement, il faut savoir penser à une forme syndromique, en particulier en présence d’un eczéma sévère associé à un retard staturo-pondéral, une diarrhée chronique et une hépatosplénomégalie.
Dans le domaine thérapeutique, des essais récents ont souligné les bénéfices du recours aux émollients en prévention primaire de la DA chez des nouveau-nés à risque, qui permettraient de réduire de moitié l’incidence de la DA. Une étude est en cours en Europe et aux États-Unis pour confirmer ces premiers résultats.
Enfin, la DA sévère, réfractaire pourrait bientôt bénéficier d’une biothérapie par le dupilumab, un anticorps anti-IL4 qui a montré son intérêt dans une étude de phase 2-3 menée sur 380 patients adultes (1). L’Eczema Area and Severity Index (EASI) 50 à 4 mois a été atteint chez 82 % des patients, versus 50 % chez ceux traités par dermocorticoïdes seuls. Des études sont en cours chez l’enfant.
En revanche, l’immunothérapie spécifique donne des résultats décevants, selon une revue Cochrane de 12 essais ayant inclus 733 patients qui a conclu à l’absence de preuve nette d’efficacité (2).
D’après la communication du Dr Sébastien Barbarot (Nantes)
(1) Thai D et al. Lancet 2016 Jan 2;387(10013):40-52
(2) Tam H et al. CD008774. DOI : 10.1002/14651858.CD008774.pub2.
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