1) Qu’est-ce ?
1.1) C’est la prolifération anormale de l’épithélium d’un canal pancréatique (principal ou secondaire) sécrétant des quantités plus ou moins importantes de mucus. Cette affection a été aussi appelée papillomatose, adénomatose et ectasie canalaire mucineuse.
1.2) Le pronostic est fonction surtout d’une possible cancérisation et de 20 % à 50 % des patients opérés présentent un cancer infiltrant.
1.3) La sécrétion excessive de mucus peut à elle seule entraîner une dilatation canalaire.
1.4) Il s’agit de tumeurs kystiques communiquant avec le système canalaire. Ce caractère les différencie de 2 autres tumeurs kystiques du pancréas, qui sont non communicantes :
- le cystadénome séreux (qui ne cancérise pas) ;
- le cystadénome mucineux, qui présente comme les TIPMP un risque de cancérisation.
1.5) Quelles sont les localisations possibles ?
1.5.1) Tous les secteurs du pancréas peuvent être le siège d’une TIPMP (quoique le crochet soit une localisation fréquente).
1.5.2) Il est particulièrement important de savoir si la lésion touche ou non la canal pancréatique principal, car c’est dans ce cas de figure que le risque de cancérisation est le plus élevé (justifiant une exérèse systématique).
2) Modes de découverte ?
2.1) La majorité des cas sont diagnostiqués entre 50 et 80 ans (extrêmes : 30-90 ans) ; le sexe ratio est proche de 1.
2.2) Le délai moyen entre le début des symptômes et le diagnostic est de 3 à 4 mois, mais il a pu atteindre 30 ans.
2.3) Les circonstances de découverte d’une TIPMP sont très variables (encadré), allant de la pancréatite aiguë à la découverte fortuite sur un examen d’imagerie (éventualité de plus en plus fréquente).
3) Cancérisation ?
3.1) Le principal facteur de risque de cancérisation est la localisation au niveau du canal principal (canal de Wirsung).
3.2) Ainsi après cinq ans d’évolution, le risque d’avoir au mimimum une dysplasie de haut grade est d’environ :
- 50 % en cas d’atteinte du canal principal,
- 15 % en cas d’atteinte des canaux secondaires.
4) Imagerie
4.1) Le diagnostic de TIPMP et surtout de son éventuelle cancérisation est difficile et nécessite le recours aux trois techniques les plus performantes (scanner, pancréato-IRM et écho-endoscopie) réalisées et interprétées par du personnel entraîné.
4.2) Le diagnostic de cancérisation repose sur la mise en évidence d’un épaississement de la paroi canalaire et surtout sur la présence de bougeons endo-kystiques (très spécifiques au-dessus de 3 mm).
4.3) La ponction sous écho-endoscopie est maintenant rarement proposée au cours de TIPMP, pour les raisons suivantes.
4.3.1) Le dosage des marqueurs tumoraux (ACE…) au sein de ces lésions kystiques communicantes a peu de valeur.
4.3.2) Il en est de même pour la cytologie. Ce n’est en revanche pas le cas en présence d’une lésion solide (sensibilité de l’ordre de 90%), mais dans cette situation le seul aspect morphologique est déjà une indication opératoire.
5) Qui faut-il opérer ?
5.1) Certaines équipes proposent encore d’opérer toutes les TIPMP en raison du risque de dégénérescence.
5.2) En France, l’indication opératoire est posée dans les 2 circonstances suivantes :
5.2.1) en cas d’atteinte certaine du canal pancréatique principal.
5.2.2) lorsqu’il est mis en évidence des nodules pariétaux de plus de 3 mm ou un épaississement irrégulier de la paroi canalaire.
5.3) En l’absence d’intervention chirurgicale, une surveillance attentive est nécessaire. Elle repose sur l’usage alterné et/ou associé de techniques d’imagerie de qualité (pancréato-IRM, scanner, écho-endoscopie).
Réponse
L’affirmation 2.2) comporte une inexactitude. En effet, les TIPMP sont une affection difficile à caractériser et le délai moyen entre le début des symptômes et le diagnostic n’est pas de 3 à 4 mois, mais de 3 à 4 ans.
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