On l’ignorait jusque-là, la protéine huntingtine mutée, qui est connue pour être responsable de la maladie de Huntigton, est exprimée dans le tissu mammaire sain ainsi que dans les tumeurs mammaires. L’équipe de Sandrine Humbert (Inserm et Institut Curie) fait pour la première fois cette démonstration. « De plus, nous révélons que l’expression de la huntingtine mutante dans les tumeurs mammaires rend la tumeur plus agressive, en particulier parce que celle-ci développe davantage de métastases. » Ils observent que plus les répétitions sont nombreuses dans la protéine huntingtine, plus le cancer apparaît précocement.
Ces chercheurs mettent également au jour un lien entre la protéine huntingtine et le récepteur HER2. Placées à la surface de la cellule, les protéines agissent comme des interrupteurs et maintiennent l’équilibre entre multiplication, division et réparation cellulaire, expliquent-ils. Ces interrupteurs en nombre trop important dans certaines tumeurs entraîneraient la multiplication anarchique des cellules, influant sur le pronostic et le traitement de la maladie.
« Notre travail établit que la protéine huntingtine mutante interfère avec le bon fonctionnement du récepteur HER2, provoquant ainsi son accumulation au niveau de la membrane. « Cette accumulation active les voies de signalisation induisant les métastases », précise Sandrine Humbert.
La dynamine impliquée
L’équipe des chercheurs de l’Institut Curie et de la Pitié-Salpêtrière, a travaillé sur des modèles de souris combinant les anomalies de la maladie de Huntington et le cancer du sein. Ils ont activé la voie de signalisation de HER2. Et trouvé que la huntingtine mutante perturbe la fonction d’une autre protéine, la dynamine, ce qui conduit à une accumulation du récepteur HER2 à la surface de la cellule.
« Grâce aux nouvelles données acquises, nous allons examiner de manière précise les tumeurs des patientes atteintes de la maladie de Huntignton », et déterminer si ces patientes ont besoin d’un suivi particulier. On va aussi étudier le rôle de la protéine huntingtine normale dans le cancer du sein. Par ailleurs, chez les femmes atteintes de la maladie de Huntington, certaines études montrent que l’incidence du cancer du sein semble plus rare. « Par contre, lorsqu’un cancer du sein se déclare, il pourrait être, dans certains cas spécifiques, plus agressif. »
Publication dans EMBO Molecular Medicine, le 9 janvier 2013; DOI : 10.1002/emmm.201201546.
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