L’efficacité du nintedanib (150 mg deux fois par jour) a été démontrée dans les deux études INPULSIS 1 et 2 portant sur 1 066 patients de 24 pays avec un suivi de 52 semaines. Les résultats ont montré que le nintedanib ralentit la progression de la FPI en réduisant de 50 % le taux de déclin annuel de la fonction pulmonaire versus placebo. Le nintedanib a également réduit de manière significative le risque d’exacerbations aiguës (-68 %).